“又高又瘦”藏危機(jī)！心臟頂著“炸彈”，28歲馬凡小伙“換血管”重生

一個(gè)轉(zhuǎn)身，命運(yùn)驟變

28歲的小董（化名）是飯店里的“明星服務(wù)員”，1.83米的身高、修長四肢讓他格外引人注目。然而，命運(yùn)的轉(zhuǎn)折來得猝不及防。一個(gè)普通的中午，他轉(zhuǎn)身服務(wù)顧客的瞬間，背部突然傳來撕裂般的劇痛。小董強(qiáng)撐著休息片刻，疼痛卻如潮水般洶涌加劇。同事緊急將他送往附近醫(yī)院，初步檢查懷疑是兇險(xiǎn)的主動(dòng)脈夾層，建議立即轉(zhuǎn)院。

從“天賦”到“危機(jī)”：馬凡氏綜合征的致命真相

小董被緊急轉(zhuǎn)入駐馬店廣濟(jì)心血管病醫(yī)院后，宋杰主任一眼捕捉到關(guān)鍵細(xì)節(jié)：患者雙手下垂過膝、手指腳趾細(xì)長、上半身明顯長于下半身——這正是馬凡氏綜合征的典型體態(tài)。

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“這是一種常染色體顯性遺傳疾病，患者就像被賦予了‘特殊天賦’，卻也因此承受著常人難以想象的風(fēng)險(xiǎn)?！彼谓苤魅谓忉尩?，約80%的馬凡氏綜合征患者伴有先天性心血管畸形，動(dòng)脈壁脆弱如“豆腐渣工程”，極易引發(fā)主動(dòng)脈瘤或夾層。而小董確診的急性A型主動(dòng)脈夾層，堪稱心血管疾病中的“超級(jí)殺手”，發(fā)病48小時(shí)內(nèi)死亡率每小時(shí)遞增1% - 2%，唯有爭分奪秒手術(shù)，才能與死神搶時(shí)間。

更令人揪心的是，小董的家庭早已被馬凡氏綜合征籠罩：母親因主動(dòng)脈夾層離世，妹妹同樣患病。面對(duì)高額手術(shù)費(fèi)用，這個(gè)沒有醫(yī)保，沒有存款的貧困家庭，陷入了深深的絕望。

愛心接力，托起生的希望

“不能讓悲劇重演！”醫(yī)院得知小董的困境后，第一時(shí)間開通綠色通道，啟動(dòng)多學(xué)科會(huì)診。盡管手術(shù)費(fèi)用尚未籌齊，院方果斷決定：先救命！同時(shí)，全院發(fā)起愛心募捐，醫(yī)護(hù)人員、后勤職工紛紛慷慨解囊，“他還年輕，我們必須全力以赴！”一句句樸素的話語，凝聚成守護(hù)生命的磅礴力量。

然而，新的危機(jī)接踵而至。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)小董血小板數(shù)量嚴(yán)重不足，這對(duì)血管縫合手術(shù)來說極為危險(xiǎn)，隨時(shí)可能因大出血危及生命。當(dāng)時(shí)駐馬店血庫告急，醫(yī)院檢驗(yàn)科緊急聯(lián)系周邊調(diào)配，最終信陽血站傳來好消息。

當(dāng)晚，醫(yī)院立即派出醫(yī)護(hù)人員驅(qū)車前往信陽取血。深夜里，救護(hù)車疾馳在公路上，司機(jī)全速趕路，醫(yī)護(hù)人員全程檢查取血流程和血小板保存條件。歷經(jīng)兩個(gè)多小時(shí)奔波，成功取到血小板后又迅速返程。

刀尖上的“拆彈”：毫米級(jí)的生死較量

無影燈下，宋杰主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)在毫米級(jí)的薄壁血管上完成“零滲漏”縫合，每一針都關(guān)乎生死，每一秒都不容失誤。經(jīng)過快速精準(zhǔn)的操作，手術(shù)順利完成，術(shù)后，小董被轉(zhuǎn)入綜合重癥監(jiān)護(hù)室，團(tuán)隊(duì)24小時(shí)嚴(yán)密監(jiān)測，確保生命體征平穩(wěn)。

這場生死救援，是醫(yī)術(shù)與死神的較量，更是大愛與命運(yùn)的博弈。綠色通道的緊急開啟、全院職工的愛心接力、手術(shù)臺(tái)上的分秒必爭，共同托起了小董生的希望。愿這份跨越生死的善意，能為他照亮未來的路，也愿每一個(gè)被疾病困擾的生命，都能在愛與專業(yè)中重獲新生。

專家有話說：

宋杰主任表示，對(duì)于有“馬凡”體征（身材高大、四肢修長）的患者及直系親屬，因該病有遺傳傾向，應(yīng)常規(guī)做心臟大血管方面的篩查。如果早期發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈增粗、瘤變的話，應(yīng)該及時(shí)干預(yù)，避免出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層。建議盡早到專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行治療，實(shí)施主動(dòng)脈根部替換術(shù)不僅效果確切，還能保留自身主動(dòng)脈瓣，免去了患者術(shù)后長期抗凝的風(fēng)險(xiǎn)，能大大提高生活質(zhì)量。

他提醒，馬凡綜合征患者殘余的主動(dòng)脈仍可能會(huì)進(jìn)一步擴(kuò)張，有再次手術(shù)的可能，因此，做過主動(dòng)脈夾層手術(shù)后應(yīng)規(guī)范復(fù)診。

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